近日，一种叫特发性肺纤维化(简称IPF)的疾病，因著名的呼吸疾病专家钟南山院士做客“南都健康大讲堂”直播节目而开始为大众所了解！今年的9月15日-23日是2018年IPF世界周，钟南山院士再次通过本报呼吁大众要认识到IPF这种严重肺部疾病的危害性，做到早防早治是关键！
IPF被称为不是癌症的癌症
在大家看来，咳嗽都是小问题，但如果你是50岁爱吸烟的男性，干咳气喘久治不愈，小心是患上IPF！9月11日，钟南山院士和其专家团队罗群教授在南都健康大讲堂做了一场以《干咳气喘久治不愈，小心要命的“蜂窝肺”》为主题的精彩演讲！
“IPF被称为‘不是癌症的癌症’，中位生存期约2-3年，5年生存率低于很多癌症！”钟南山院士在直播中介绍，IPF死亡率如此之高，一部分原因在于IPF还不被广大群众和医生所认识！
“大家首先要明白IPF不等于大家平常理解的肺纤维化，有的人患上结核或者慢阻肺都会出现肺纤维化，但不是IPF，IPF是目前最难治疗的肺纤维化。”钟南山院士将“特发性肺纤维化”这个名词拆开生动地为大家介绍了它的定义，“I就是‘特发性’，是指其病因不明；P指的是‘肺’，也就是发病部位是肺部，F是‘纤维化’，表明是出现了疤痕组织，疤痕组织使得肺部呈现‘蜂窝’状，因而IPF又被称为‘蜂窝肺’”。
“其实很多IPF患者的生命本可以延长得更长，但因为其误诊率特别高，最佳就医时间被错过”，钟南山院士补充说，“IPF患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误两三年，超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断，大多是进入急性期才确诊，而急性加重患者病情已难以控制了！”
“IPF的早期症状与一般肺部疾病相似，常常不被患者重视，甚至不被医生所认识，导致患者从症状出现到就诊、确诊，步步延迟！”关于误诊率高的原因，钟南山院士如此解释，这种情况即便在很多大医院也会出现，超过50%的患者被误诊为慢阻肺、哮喘、充血性心力衰竭或其他的肺部疾病。“因此我希望大家能认识这个病，及时就诊，治疗效果才会好！”钟南山说道。
久咳不愈伴气喘要引起注意
“我今年83岁了，刚才听了钟院士讲的IPF，我很担心，因为我已经干咳了1个月，用药治疗效果不明显，我会不会患上这个病了？”现场一个老伯的提问引起大家的共鸣。“您83岁，那我应该称您为哥哥”，钟南山亲切地回答，“您比我大一岁，但我听你说话声音洪亮，身体很健康，基本能排除您患上IPF的可能性，因为这个病容易喘，还会经常感冒！所以您不用担心。”
钟院士耐心解释说，咳嗽其实有很多原因，咳嗽型的哮喘、过敏性咳嗽、嗜酸粒性细胞性支气管炎、鼻炎、胃食管反流等都会引发长期的咳嗽，“这就要提醒大家，一方面不要过于紧张，另一方面还是要重视久治不愈的咳嗽，最好到医院就诊，做胸部的高分辨率CT(HRCT)检查和肺功能检查，一方面从科学手段初步排除有没有患上IPF，另外能找到干咳的真正病因，以便对症治疗。”
“其实刺激性干咳只是IPF的诸多病症之一，大家切莫以偏概全，如果跟IPF诸多症状都能对号入座，就需要担心了！”广州医科大学附属第一医院呼吸内科罗群教授补充说，“需要注意的是，IPF引发的咳嗽与其他疾病引起的咳嗽最大的不同就在于，IPF引发的咳嗽伴随气喘，且以气喘为主，咳嗽为辅，咳嗽还有持续性的特点。”
钟南山呼吁将IPF新药纳入医保
“一旦患上IPF就无法治愈，肺功能下降就无法逆转，IPF患者生存期将被缩短，生活也会受到极大影响”，罗群强调道。如果已患上IPF要如何治，罗群教授介绍了目前已有的几种治疗办法：抗纤维化药物治疗、合并症治疗、氧疗、肺康复和肺移植。
“抗纤维化药物在临床治疗中使用率逐年攀升且占主导地位”，罗群说，抗纤维化的药物在早期治疗还可以改善患者生活质量，新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布能够降低急性加重发生风险。“得这个病不是很可怕，我给大家总结了三句话：尽管诊断有困难，但是我们有办法，因此患者有希望。这是一个慢性疾病，当务之急是尽早使用抗纤维化药物治疗”，钟南山强调，“同时要保持良好的心态，要知道疾病的一半是心理疾病”。
针对有患者反映IPF治疗药物少，新药太贵的问题，“目前抗纤维化治疗药物只有两种，新上市不久的靶向药物尼达尼布治疗效果更好，有国外的患者经过治疗后已经活了8年，现在还在继续观察。这个新药还没有纳入医保，现在虽然有患者援助项目，但是对大多数患者而言，治疗费用仍然不菲。”钟南山院士表示，正在努力呼吁将此药纳入医保，并希望多方共同努力增加药物的可及性，使更多患者尽早受益。
Q&A
哮喘和特发性肺纤维化是两回事
Q：我前次感冒后就一直干咳，都快一个月了，会不会是患上IPF？
A：不用过分担心，因为IPF是特发性疾病，患病率不是特别高。而且IPF的刺激性干咳通常会伴随气喘，且以气喘为主。但咳嗽一个月还是需要去医院做一下系列检查，确诊后对症下药。
Q：我做了20年的铁道兵，跟粉尘有关，我是患有哮喘的，想问哮喘是否和这个病有关系？
A：一般来说哮喘和特发性肺纤维化是两回事，两者没有直接关系。慢阻塞肺疾病恢复很难，但是用药合理会缓解气喘，需要坚持治疗。
Q：我患有IPF，吃了新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布将近3个月，但感觉效果不明显，为什么？
A：新型的靶向抗纤维化药物一般要服用3个月后才会有效，所以建议继续服用、观察，这个药在控制急性进展方面更有优势。
Q：我的一位朋友确诊为IPF早期，想问一下专家，IPF能治愈吗？
A：事实上，肺功能都是不可逆转地下降的，服用药物只会减缓其下降速度，所以从药物治疗这个角度来看，IPF是无法治愈的。但早发现早治疗能够比较好地控制急性进展。
Q：我妈妈60岁，今年开始干咳，医生说是哮喘，但一直吃哮喘的药也不见好，会不会是患上IPF？
A：这么长时间还没有出现呼吸困难症状的话，很大可能不是IPF，需要做附加检查才知道咳嗽是什么原因，如果还是搞不清楚，建议做外科活检，然后对症治疗。
链接
IPF典型症状
●活动性呼吸困难
●刺激性干咳(无痰)
●手指杵状指/趾(指节增宽且变圆，像鼓锤)
●体重逐渐、非预期减轻
●疲劳且全身不适
●肌肉和关节疼痛
IPF高危人群
●年过五旬的男性
●有IPF家族史
●长期吸烟或常暴露于粉尘
●畜牧等环境
●曾经有病毒性肺部感染
●有胃食管反流病史
●有糖尿病性病史
特别提醒
IPF患者日常注意事项：
●戒烟
●远离密集人群
●远离空气不好的环境
●在换季流感季节要注意保暖，建议打流感疫苗、肺炎疫苗增强抵抗力
